Mucca pazza, la malattia che dai bovini passa all'uomo

Per gli scienziati è un grattacapo in gran parte ancora da risolvere, per i politici di tutta Europa ormai un vero e proprio incubo. Ma cos'è davvero l'encefalopatia spongiforme bovina? Perché continua a diffondersi? Quali sono i rischi che corre l'uomo? Quale la situazione in Italia?L'ESB o BSE nell'acronimo inglese (Bovine spongiform encephalopathy), è una malattia neurologica degenerativa e mortale che colpisce i bovini. Appartiene a quel gruppo di malattie chiamate encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST). L'ESB ha fatto la sua comparsa come nuova patologia nel Regno Unito nel 1985 ed è stata descritta ufficialmente l'anno seguente. In seguito, la malattia ha assunto l'andamento di una vera e propria epidemia: al 2 aprile '99 ne erano stati colpiti 174.433 bovini di oltre 34 mila allevamenti della Gran Bretagna. La prima particolarità della BSE rispetto alle altre encefalopatie spongiformi trasmissibili risiede nella sua ampia diffusione: le altre EST, infatti, sono caratterizzate da un andamento sporadico.Gli studiosi sono ormai abbastanza concordi nel legare con un nesso di causa-effetto l'encefalopatia spongiforme bovina e la malattia di Creutzfeldt Jacob (MCJ), patologia neurologica incurabile e mortale che colpisce gli esseri umani. La MCJ appartiene alla famiglia delle encefalopatie spongiformi umane e si presenta in due forme, quella classica e un'altra nota come nuova variante della malattia di Creutzfeldt Jacob (nvMCJ), comparsa in Gran Bretagna nel 1995. Nel marzo dell'anno successivo, il ministro della Sanità inglese ammise che 14 persone erano morte in seguito a questa patologia e che, probabilmente, si erano ammalate per aver mangiato tessuti bovini infettati da ESB. Secondo alcuni studi, infatti, l'agente che provoca l'encefalopatia spongiforme bovina è lo stesso della nvMCJ.Ogni microrganismo e quindi anche tutti gli agenti infettivi conosciuti, includono nella loro struttura - anche la più semplice, come nei virus - una quantità di materiale genetico (DNA o RNA), dal quale è possibile risalire al "progetto di vita" dell'organismo stesso. Studiando la sindrome della mucca pazza si è scoperto, invece, che una serie di malattie che colpiscono il sistema nervoso, come quella di Creutzfeldt Jacob, sarebbero da attribuirsi a una semplice proteina (una glicoproteina) che, priva di corredo genetico, è capace di autoreplicarsi, di causare danni di tipo degenerativo e irreversibile alle cellule nervose, di passare da un organismo a un altro, di differenziarsi in ceppi riconoscibili. Questa particella, chiamata prione, ha un'altra sconcertante caratteristica: infettare organismi di specie diverse (non tutte, ma senz'altro alcune) da quelle del soggetto di provenienza. Anche la grande variabilità dei tempi di incubazione (anni o addirittura decenni) rende il lavoro degli scienziati ancora più complesso.Il prione viene assunto dall'esterno, per contagio. Questa eventualità è l'unica che può rendere ragione dell'andamento epidemico osservato per la BSE. Ma come e quando avviene la trasmissione da un organismo all'altro, nel caso specifico dal bovino all'uomo? L'ipotesi più diffusa è l'ingestione di tessuti infetti, ma non vanno esclusi anche altri meccanismi come la trasmissione diretta, l'inquinamento di stalle, pascoli, ricoveri frequentati da animali ammalati.Da qualche decennio in zootecnia si integra l'alimentazione con farine di carne, ottenute come sottoprodotti della lavorazione di animali macellati. Perciò carcasse di ovini e bovini infetti mangiati da altri bovini avrebbero innescato e diffuso l'attuale epidemia. Modifiche tecnologiche apportate a partire dal 1981-'82, come l'abbassamento delle temperature di lavorazione e l'abbandono del solvente per l'estrazione dei grassi, avrebbero inoltre favorito la diffusione di una malattia rara e non ancora identificata.Per sapere se un certo campione di tessuto è infetto, esistono oggi test abbastanza attendibili che consistono nell'identificazione della proteina prionica alterata in un campione di cervello dell'animale macellato. La prova dura 24 ore e utilizza un anticorpo diretto contro la proteina. Il problema è che il test rileva l'infezione quando è già arrivata al cervello, non mentre è in periferia e l'animale non dà segni clinici.L'infettività interspecifica (tra razze diverse) per via orale dell'encefalopatia spongiforme è stata messa bene in evidenza in seguito ai molti decessi seguiti alla somministrazione di carni bovine e ovine infette ad animali dei giardini zoologici.Per quanto riguarda l'uomo, finora sono stati identificati 88 malati (84 nel Regno Unito, di cui 74 sono morti, 3 in Francia e 1 in Irlanda), colpiti probabilmente dalla nuova variante del morbo di Creutzfeldt Jacob.Difficile prevedere quante persone siano minacciate dalla malattia perché il tempo di incubazione nell'uomo va dai 5 ai 30 anni. Anche diagnosticare la malattia non è semplice: i test più affidabili sono quelli che vengono fatti su tessuti cerebrali di malati deceduti, ma la risonanza magnetica può aiutare a riconoscere la nvMCJ.La diagnosi è certa solo quando è confermata dall'esame neuropatologico post mortem, o in casi particolari, su materiale prelevato tramite biopsia cerebrale.La diagnosi è probabile se il paziente presenta inequivocabili caratteristiche cliniche. Prima di tutto una demenza rapidamente progressiva associata ad almeno due dei seguenti segni clinici: mioclono (breve, fulminea contrazione di un muscolo o di un gruppo di muscoli), disturbi visivi o che riguardano il cervelletto (alterazioni della velocità, dell'ampiezza e della forza dei movimenti), disturbi piramidali o extrapiramidali (che riguardano la corteccia cerebrale), mutismo acinetico (cioè in mancanza o con una forte riduzione di movimento), un tracciato elettroencefalografico tipico. L'identificazione di una particolare proteina nel liquido cefalorachidiano è di supporto alla diagnosi.I tessuti animali considerati più a rischio e quindi da non mangiare per non correre rischi sono: cervello, midollo spinale, midollo osseo, milza, linfonodi, occhi, tonsille, intestino. La carne delle cosce, del petto e della spalla, essendo fisicamente lontane dalle parti del corpo in cui si concentra la proteina alterata, sono più a riparo da contaminazioni. Il latte e i derivati provenienti da animali infettati non sembrano trasmettere la malattia, anche se in Inghilterra si stanno compiendo studi in proposito.Secondo gli esperti, il rischio di esposizione all'agente dell'ESB negli altri paesi è più debole che nel Regno Unito. E le nuove misure adottate dovrebbero rendere la carne che mangiamo ancora più sicura. La "cartina" del morbo, infatti, indica che sono stati riscontrati casi anche in Svizzera, Portogallo, Irlanda e Francia, ma nel resto d'Europa i casi di BSE sono da attribuirsi all'importazione avvenuta in passato di animali dalla Gran Bretagna.Redazione Staibene.it - febbraio 2002